La maladie de Charcot ou Sclérose Latérale Amyotrophique, est une pathologie neurodégénérative anéantissant progressivement et rapidement les neurones moteurs au niveau du cortex cérébral. Zoom sur les causes et les traitements à adopter pour faire face à la SLA.

Les causes de la SLA

La maladie de Charcot est plutôt rare et les individus qui en sont atteints peuvent mourir rapidement. Faisant partie des pathologies orphelines, la SLA toucherait 1,5 cas nouveau chaque année, pour 100 000 habitants, soit 1000 nouveaux patients environ en France, par année, selon l’association dédiée à la recherche sur cette maladie.

Encore mal connue, la SLA est une maladie neurodégénérative affectant les motoneurones se trouvant dans le cerveau. Ces derniers sont chargés de gérer les mouvements corporels et la moelle épinière.

Se manifestant, en général, chez les séniors de 55 à 70 ans, cette maladie se présente sous deux aspects. Alors que la forme « spinale » va commencer au niveau des extrémités des membres, l’autre forme, dite « bulbaire », se manifeste plus au niveau des régions cérébrales, contrôlant notamment la phonation, la déglutition, ainsi que la motricité de la langue.

La distinction entre les deux formes n’est pas toujours aisée à faire. Celles-ci ont en effet tendance à progresser de la même manière. Cependant, les symptômes sont identiques et regroupent plusieurs types de troubles dans les deux cas. L’individu a beaucoup de difficultés à marcher, subit une fonte musculaire, ressent des sensations de raideur ou des crampes. Sa capacité à communiquer, à avaler ou à sourire s’en trouve également affectée.

Cependant, si la maladie de Charcot est plus connue aujourd’hui, sa prise en charge est des plus hasardeuses. En effet, les causes véritables de cette pathologie restent encore méconnues. Selon les spécialistes, 90% des patients seraient atteints par une forme sporadique de cette maladie. Des causes génétiques ont ainsi été mises en avant, mais celles-ci ne toucheraient qu’entre 5 et 10% des malades.

Des facteurs de risque liés à certaines activités professionnelles, comme l’agriculture, ont aussi été mis en cause, mais ceux-ci n’ont pu encore être vérifiés et confirmés. En effet, un agriculteur subit au quotidien une exposition importante aux solvants ou aux pesticides. A cela s’ajoutent les importants traumatismes physiques, le tabac ou une alimentation riche en graisses.

Des gènes de prédisposition pourraient aussi être mis en cause. En août 2011, une étude sur la cause de la SLA a été publiée, traitant d’un rapport avec un problème au niveau du recyclage de protéines sur certaines cellules du système nerveux, ouvrant ainsi la voie à des perspectives de traitements plus efficaces.

De fait, l’origine véritable de la maladie de Charcot reste jusqu’à aujourd’hui encore méconnue. Son évolution varie d’un sujet à l’autre, mais de manière générale, l’espérance de vie d’un patient atteint de cette pathologie peut excéder les dix ans, et cela dans 10% des cas.

Le traitement adapté contre la maladie de Charcot

L’évolution de la SLA varie d’un patient à un autre, pouvant aller de quelques mois à plusieurs années. Il se révèle cependant difficile de diagnostiquer cette maladie, car les symptômes cliniques ne sont pas toujours très évidents. Pour diagnostiquer la SLA, le neurologue recherchera, par exemple, des raideurs sur les muscles ou des crampes.

Un électromyogramme est aussi un examen permettant de visualiser l’activité électrique au niveau des muscles. Une IRM aide à visualiser le cerveau, ainsi que la moelle épinière. Quant aux analyses d’urine et de sang, elles peuvent contribuer à éliminer d’autres pathologies pouvant présenter des signes communs avec la maladie de Charcot.

Il n’existe pas de réel traitement permettant de guérir de la maladie de Charcot. Cependant, le Riluzole est l’unique médicament permettant de freiner la progression de la maladie. En effet, celui-ci réduit le taux de glutamate, le messager nerveux se trouvant en grande quantité chez les personnes souffrant de la maladie de Charcot. Celui-ci est recommandé, en général, dès les premiers signes de la maladie.

Par ailleurs, des mesures non médicamenteuses, ainsi que du matériel médicalisé peuvent aider à apaiser et accompagner les individus atteints de la SLA. Des séances de kinésithérapie, d’orthophonie ou de rééducation aideront aussi les patients à préserver la souplesse de leurs muscles, leur autonomie, ainsi que leur faculté à communiquer sur le long terme.

De plus, les personnes atteintes de la maladie de Charcot peuvent également opter pour un accompagnement psychologique, basé sur la maîtrise de soi et un véritable accompagnement au quotidien. Ce soutient psychologique aide ainsi le malade à mettre de côté sa colère et son ressentiment.

La vie quotidienne du malade est souvent bouleversée par cette maladie. En effet, certains soins lourds devront être prodigués éventuellement par des aides à domicile, à l’instar de la toilette, des déplacements ou de l’entretien des équipements de ventilation.

De plus, le patient demande une présence de plus en plus fréquente, aussi bien le jour que la nuit, au fur et à mesure que la maladie évolue. Dans le cas d’une trachéotomie par exemple, l’adaptation du malade et de son entourage nécessitera du temps.

Des règles d’hygiène strictes devront être également respectées lors de l’aspiration des sécrétions ou des mucosités se formant, par exemple, dans la trachée du malade. Une garde est nécessaire, de jour comme de nuit, pour effectuer ces aspirations. La plupart du temps, c’est la famille du malade qui s’en charge, ce qui nécessite en général une réorganisation totale du mode de vie.